Renseignements pour les patients : usages, effets secondaires, comment prendre le médicament - Zemaira

Pour quoi Zemaira est-il utilisé?

Ce médicament est utilisé chez les adultes qui présentent un déficit grave connu en inhibiteur de l’alpha₁-protéinase (une maladie héréditaire aussi appelée déficit en alpha₁antitrypsine) et qui sont atteints d’une maladie des poumons appelée emphysème. • L’emphysème se présente quand la diminution des taux de l’inhibiteur de l’alpha₁-protéinase provoque une maladie où l’élastase des neutrophiles n’est pas adéquatement maîtrisée, ce qui endommage les petits sacs d’air des poumons par lesquels l’oxygène passe dans votre organisme. Les dommages causés entraînent un mauvais fonctionnement des poumons.
L’utilisation de ce médicament sur une base régulière entraîne une augmentation des taux d’inhibiteur de l’alpha₁-protéinase dans le sang et les poumons, ce qui ralentit la progression de l’emphysème. Il n’existe cependant que peu de données permettant d’expliquer les répercussions de ces modifications sur le plan clinique.

Comment Zemaira agit-il?

Ce médicament contient le principe actif inhibiteur de l’alpha₁-protéinase humain, un composant normal du sang que l’on retrouve dans les poumons. Sa fonction première est d’y protéger le tissu pulmonaire en limitant l’action d’une certaine enzyme appelée élastase des neutrophiles. L’élastase des neutrophiles peut causer des dommages si son action n’est pas maîtrisée (par exemple, si vous êtes atteint de déficit en inhibiteur de l’alpha₁-protéinase). Quels sont les ingrédients dans Zemaira?

Ingrédients médicinaux :

Inhibiteur de l’alpha₁-protéinase (humain)

Ingrédients non médicinaux :

Chlorure de sodium
Chlorure d’hydrogène ou hydroxyde de sodium (pour l’ajustement du pH)
Mannitol
Phosphate de sodium

Zemaira est disponible sous les formes posologiques suivantes :

Zemaira est fourni dans un flacon à usage unique contenant environ 1000, 4000 ou 5000 mg d’inhibiteur de l’alpha₁-protéinase fonctionnellement actif sous forme de poudre lyophilisée allant de blanc à blanc cassé qui doit être reconstituée avec le flacon d’Eau stérile pour préparation injectable respectif (20, 76 ou 95mL) (incluse dans l’emballage).

L’emballage du produit contient :

1 flacon de poudre Zemaira (avec un dispositif de suspension)
1 flacon d’Eau stérile pour préparation injectable (diluant)
1 dispositif de transfert Mix2Vial® pour reconstitution

Ne prenez pas Zemaira si :

Vous êtes allergique à l’inhibiteur de l’alpha₁-protéinase humain ou à tout autre ingrédient qui compose le médicament.
Vous présentez un déficit en certaines protéines du sang appelées immunoglobulines A
(IgA) et vous présentez des anticorps dirigés contre celles-ci.

Consultez votre professionnel de la santé avant de prendre Zemaira, afin de réduire la possibilité d’effets indésirables et pour assurer la bonne utilisation du médicament. Mentionnez à votre professionnel de la santé tous vos problèmes de santé, notamment :

Si vous avez des antécédents de réaction allergique ou d’autres réactions indésirables à l’inhibiteur de l’alpha1-protéinase humain. Votre médecin vous renseignera à propos des signes de réaction allergique (par exemple : frissons, bouffées de chaleur, battements cardiaques rapides, chute de la tension artérielle, sensation de tête légère, éruption cutanée, urticaire, démangeaisons, difficulté à respirer ou à avaler, ainsi qu’enflure des mains, du visage ou de la bouche).
Si vous êtes enceinte, pensez l’être ou prévoyez le devenir ou si vous allaitez, demandez conseil à votre médecin ou professionnel de la santé avant de prendre ce médicament.
- Cependant, comme aucune information n’est accessible quant à l’innocuité de
  Zemaira pendant la grossesse : si vous êtes enceinte, ce médicament ne doit vous être administré qu’avec prudence.
- On ignore si Zemaira passe dans le lait maternel. Si vous allaitez, votre médecin vous informera des risques et des avantages associés à la prise de ce médicament. o Il n’existe aucune donnée sur l’effet de Zemaira sur la fertilité.

Autres mises en garde à connaître :

Des étourdissements peuvent survenir après l’administration du médicament. Si vous avez des étourdissements, évitez de conduire un véhicule ou d’utiliser de la machinerie jusqu’à la disparition des symptômes.
Ce médicament n’est pas destiné à l’administration chez les enfants ou les adolescents de moins de 18 ans.

Mentionnez à votre professionnel de la santé toute la médication que vous prenez, y compris les médicaments, les vitamines, les minéraux, les suppléments naturels ou les produits les médicaments alternatifs.

Les produits qui suivent pourraient être associés à des interactions médicamenteuses avec Zemaira :

À ce jour, aucune interaction pertinente n’est connue.

Comment prendre Zemaira :

Après sa reconstitution, Zemaira est administré par perfusion dans une veine. Un professionnel de la santé qui possède de l’expérience dans le traitement du déficit en inhibiteur de l’alpha₁-protéinase supervisera les premières perfusions.

Traitement à domicile/auto-administration

Après les premières perfusions, vous ou votre aidant pourriez procéder vous-même à l’administration de Zemaira, mais seulement après avoir reçu une formation adéquate. Votre médecin décidera si l’administration à domicile ou l’auto-administration de Zemaira est une option convenable pour vous. Si c’est le cas, il vous donnera des explications sur :

la façon de préparer et d’administrer le médicament;
la façon de conserver la stérilité du produit (techniques de perfusion aseptiques); • la façon de remplir un journal de traitement;
la façon de cerner les effets secondaires, y compris les signes de réactions allergiques et les mesures à prendre si de tels effets surviennent.

Votre médecin ou votre professionnel de la santé examinera régulièrement votre technique de perfusion ou celle de votre aidant afin de s’assurer qu’elle demeure adéquate.

Reconstitution

Suivez les étapes ci-dessous pour reconstituer Zemaira :

1. S’assurer que le flacon de poudre et le flacon d’Eau stérile pour préparation injectable (diluant) sont à la température ambiante (jusqu’à 25 °C). Pour ce faire, laisser les flacons à la température ambiante pendant environ une heure ou tenir les flacons en main pendant quelques minutes.
2. Retirer le capuchon en plastique amovible du flacon de diluant.
3. Essuyer le bouchon de caoutchouc du flacon de diluant à l’aide d’une solution antiseptique et le laisser sécher.
4. Ouvrir le dispositif de transfert Mix2Vial^®en retirant le couvercle (Figure 1). Ne pas retirer le dispositif de transfert de l’emballage transparent.	Figure 1
5. Placer le flacon de diluant sur une surface plane et propre et tenir le flacon fermement. Prendre le Mix2Vial^®avec l'emballage transparent et percer verticalement le flacon de diluant avec l’extrémité bleue du Mix2Vial^®(Figure 2).	Figure 2

6. Retirer délicatement l’emballage transparent du Mix2Vial^®en tenant le rebord et en tirant verticalement vers le haut. S'assurer de ne retirer que l’emballage transparent et non le Mix2Vial^®(Figure 3).	Figure 3
7. Retirer le capuchon en plastique amovible du flacon de Zemaira.
8. Essuyer le bouchon de caoutchouc du flacon de Zemaira à l’aide d’une solution antiseptique et le laisser sécher.
9. Placer le flacon de Zemaira sur une surface plane et dure. Inverser le flacon de diluant avec le Mix2Vial^® fixé et percer verticalement le flacon de Zemaira avec l'extrémité transparente du Mix2Vial^®(Figure 4). Le diluant coulera automatiquement dans le flacon de Zemaira. REMARQUE : S'assurer que toute l'eau a été transférée dans le flacon de Zemaira.	Figure 4

10. Suivre les étapes ci-dessous pour retirer complètement le Mix2Vial^®du flacon de Zemaira : • Saisir fermement le flacon de Zemaira avec une main comme le montre la Figure 5. Saisir fermement le diluant et l’extrémité bleue du Mix2Vial^®avec l'autre main. Plier l'ensemble du Mix2Vial^®sur le côté jusqu'à ce qu'il se détache du flacon de Zemaira (Figure 5). Jeter le flacon de diluant avec l'ensemble du Mix2Vial^®.	Figure 5
11. Faire tourner délicatement le flacon de Zemaira jusqu’à la dissolution complète de la poudre (Figure 6). NE PAS SECOUER. S'assurer de ne pas toucher le bouchon de caoutchouc du flacon.	Figure 6
12. Examiner la solution reconstituée. La solution doit être transparente, incolore à jaunâtre et exempte de particules visibles. Ne pas utiliser une solution qui a changé de couleur, qui est trouble ou qui contient des particules.
13. Si plus d'un flacon de Zemaira est nécessaire pour obtenir la dose requise, répéter les instructions 1 à 12 ci-dessus en utilisant un emballage supplémentaire contenant un dispositif de transfert Mix2Vial^®non utilisé. Utiliser un autre dispositif de transfert Mix2Vial^®non utilisé et un flacon d'eau stérile pour préparations injectables (diluant) pour chaque flacon de Zemaira.

14.
Les solutions reconstituées peuvent être administrées de manière séquentielle directement à partir du flacon, ou bien les solutions reconstituées peuvent être transférées dans un récipient de perfusion (ex. poche de perfusion intraveineuse vide ou flacon en verre; (non fourni) par l’intermédiaire d’une tubulure de perfusion intraveineuse disponible dans le commerce (non fournie)) avant l’administration.
Utiliser une technique aseptique pour transférer la solution reconstituée dans un récipient de perfusion.

Administration :

La solution reconstituée doit être administrée en utilisant un dispositif de perfusion intraveineuse (non fourni).

1. Assurez-vous que le capuchon de la prise d'air et la pince à roulette du dispositif deperfusion intraveineuse sont fermés. Percez VERTICALEMENT le flacon de Zemaira à l'aide de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse tout en exerçant doucement une torsion de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse ou fixez le flacon de Zemaira à un récipient de perfusion.
2. Surélevez le flacon/récipient de perfusion de Zemaira ou suspendez-le à un support de perfusion.
3. Amorcez la chambre compte-gouttes en la comprimant jusqu'à ce qu'elle soit à moitié remplie de Zemaira.
4. Ouvrez le capuchon de la prise d’air du dispositif de perfusion intraveineuse
5. Ouvrez lentement la pince à roulette du dispositif de perfusion intraveineuse et laissez la solution de Zemaira s'écouler jusqu’à ce qu'elle atteigne l'extrémité de la tubulure sans former de bulles d'air..
6. Fermez la pince à roulette.
7.
Désinfectez le site d’injection avec un antiseptique tel qu’un tampon alcoolisé avant d’insérer soigneusement l’aiguille dans la veine. Assurez-vous qu’il ne reste plus d’air dans l’aiguille à ailettes.
8. Raccordez l’extrémité du dispositif de perfusion intraveineuse à l’aiguille à ailettes et ouvrez à nouveau la pince à roulette.
9. Perfusez la solution reconstituée dans une veine conformément aux directives du médecin. La solution doit être perfusée à une vitesse d’environ 0,08 mL/kg de poids corporel/min, en fonction de la réponse du patient et de son bien-être. Il faudra environ 15 minutes pour perfuser la dose recommandée de 60 mg/kg de poids corporel. Dose habituelle :

La quantité de Zemaira qui vous est administrée est proportionnelle à votre poids corporel. La dose recommandée est de 60 mg par kilogramme de poids corporel et doit être administrée 1 fois par semaine. La perfusion de la solution dure normalement 15 minutes (environ 0,08 ml de solution par kg de poids corporel par minute). Votre médecin établira la vitesse de perfusion qui vous convient en tenant compte de votre poids et de votre tolérance à la perfusion.

Surdosage :

Aucun cas de surdose n’a été signalé.

Si vous pensez que vous ou une personne dont vous vous occupez avez pris trop de [Marque nominative], contactez immédiatement un professionnel de la santé, le service des urgences d’un hôpital ou votre centre antipoison régional, même en l’absence de symptômes.

Dose oubliée :

Prenez immédiatement la dose suivante et poursuivez le traitement à intervalles réguliers, selon les directives de votre médecin ou de votre professionnel de la santé.

En cas d’oubli, ne doublez pas la dose.

Quels sont les effets secondaires qui pourraient être associés à Zemaira?

Lorsque vous recevez Zemaira, vous pourriez ressentir des effets secondaires qui ne sont pas mentionnés ci-dessous. Si c’est le cas, communiquez avec votre professionnel de la santé. Veuillez également consulter la section 7 MISES EN GARDE ET PRÉCAUTIONS.

Si vous présentez l’un ou l’autre des symptômes suivants après avoir utilisé Zemaira, communiquez immédiatement avec votre professionnel de la santé :

Réactions d’hypersensibilité (y compris : tachycardie (battements cardiaques anormalement rapides), hypotension (tension artérielle anormalement basse), confusion, syncope (perte de conscience temporaire), diminution de la consommation d’oxygène et œdème pharyngé (enflure de la gorge)).
Réactions anaphylactiques (réactions allergiques (par exemple : frissons, bouffées de chaleur, battements cardiaques rapides, chute de la tension artérielle, sensation de tête légère, éruption cutanée, urticaire, démangeaisons, difficulté à respirer ou à avaler, ainsi qu’enflure des mains, du visage ou de la bouche)). Selon la nature et la gravité de la réaction, votre médecin pourrait décider de ralentir la perfusion ou de l’arrêter et vous administrer un traitement approprié. Si vous vous administrez vous-même le traitement ou si vous le recevez à domicile, cessez immédiatement la perfusion et communiquez avec votre professionnel de la santé. • Des étourdissements peuvent survenir après l’administration du médicament. Si vous présentez des étourdissements, évitez de conduire un véhicule ou d’utiliser de la machinerie jusqu’à la disparition des symptômes.

Les autres effets secondaires possibles peuvent comprendre :

Maux de tête
Dyspnée (essoufflement)
Nausées
Douleur aux ganglions lymphatiques
Enflure des yeux
Enflure des lèvres
Réactions au site de perfusion (telles que brûlure, piqûre, douleur, enflure ou rougeur au site de perfusion (hématome))
Douleur à la poitrine
Frissons
Pyrexie (fièvre)
Enflure du visage, hyperhidrose (transpiration excessive)

En cas de symptôme ou d’effet secondaire gênant non mentionné dans le présent document ou d’aggravation d’un symptôme ou d’effet secondaire vous empêchant de vaquer à vos occupations quotidiennes, parlez-en à votre professionnel de la santé.

Déclaration des effets secondaires

Vous pouvez déclarer des effets secondaires soupçonnés d’être associés à l’utilisation d’un
produit à Santé Canada en
Visitant le site Web des déclarations des effets indésirables
(https://www.canada.ca/fr/sante-canada/services/medicaments-produits-
sante/medeffet-canada/declaration-effets-indesirables.html) pour vous informer sur
comment faire une déclaration en ligne, par courriel, ou par télécopieur ;
ou
Téléphonant sans frais 1-866-234-2345.
REMARQUE : Consultez votre professionnel de la santé si vous avez besoin de renseignements
sur le traitement des effets secondaires. Le Programme Canada Vigilance ne donne pas de
conseils médicaux.

Nous vous recommandons de faire parvenir en copie conforme à CSL Behring Canada, Inc. tout courriel portant sur des effets secondaires soupçonnés à l’adresse électronique suivante :

AdverseReporting@CSLBehring.com

Entreposage :

Lorsqu’il est conservé au réfrigérateur ou à la température ambiante (de +2 à +25 °C), Zemaira est stable jusqu’à la date de péremption indiquée sur l'emballage. Ne pas congeler.

Entreposage après la reconstitution : administrer dans les 3 heures suivant la reconstitution. Ne pas congeler la solution reconstituée.

Garder hors de la portée et de la vue des enfants.

Pour en savoir davantage au sujet de Zemaira :

Communiquer avec votre professionnel de la santé.
Lire la monographie de produit intégrale rédigée à l’intention des professionnels de la santé, qui renferme également les renseignements sur le médicament pour le patient. Ce document est disponible sur le site Web de Santé Canada
(https://www.canada.ca/fr/sante-canada/services/medicaments-produits-sante/medicaments/base-donnees-produits-pharmaceutiques.html), le site Web du fabricant (www.CSLBehring.ca), ou peut être obtenu en téléphonant au 1-866-773-7721.

Le présent dépliant a été rédigé par CSL Behring Canada, Inc.

Zemaira : effets secondaires, posologie et usages