Sephience : effets secondaires, posologie et usages

À quoi sert SEPHIENCE :

SEPHIENCE sert à abaisser les concentrations de phénylalanine (Phe) présente dans le sang des adultes et des enfants âgés de 1 mois ou plus qui sont atteints de phénylcétonurie (PCU) et qui ont réagi favorablement à la sépiaptérine, l’ingrédient médicinal contenu dans SEPHIENCE. Ce médicament doit être jumelé à une alimentation pauvre en phénylalanine.

Votre professionnel de la santé vous fera essayer SEPHIENCE pendant 14 jours consécutifs afin de déterminer si ce médicament vous convient ou non.

Comment fonctionne SEPHIENCE :

Notre organisme décompose les protéines contenues dans les aliments en acides aminés. Or l’organisme des personnes atteintes de phénylcétonurie (PCU), une maladie héréditaire, est incapable de dégrader l’acide aminé appelé phénylalanine, qui s’accumule alors dans le sang et dans le cerveau, ce qui peut être nocif. L’ingrédient médicinal contenu dans SEPHIENCE est la sépiaptérine. Elle peut être utilisée par l’organisme pour l’aider à dégrader la phénylalanine, ce qui permet de réduire l’excès nocif de phénylalanine dans le sang.

Les ingrédients de SEPHIENCE sont :

Ingrédient médicinal : sépiaptérine

Ingrédients non médicinaux : cellulose microcristalline, croscarmellose sodique, gomme de xanthane, isomalt, mannitol, silice amorphe sublimée, stéarate de magnésium, sucralose

SEPHIENCE se présente sous la ou les formes pharmaceutiques suivantes :

Poudre : 250 et 1000 mg

N’utilisez pas SEPHIENCE dans les cas suivants :

• vous êtes allergique à la sépiaptérine ou à n’importe quel autre ingrédient de ce médicament

  (voir la section Les ingrédients de SEPHIENCE sont :).

Consultez votre professionnel de la santé avant d’utiliser SEPHIENCE, afin d’assurer l’utilisation adéquate du médicament et d’aider à éviter les effets secondaires. Informez votre professionnel de la santé de votre état actuel et de vos problèmes de santé, notamment :

• si vous êtes atteint d’une forme héréditaire d’intolérance au fructose, car un des ingrédients non médicinaux de SEPHIENCE est de l’isomalt;
• si vous prenez des médicaments appelés inhibiteurs de la dihydrofolate réductase (DHFR), qui interviennent dans la façon dont votre organisme utilise le folate, ou vitamine B (par ex. méthotrexate, pemetrexed, pralatrexate ou trimétrexate) et qui sont employés dans le traitement du cancer et de certains troubles du système immunitaire;
• si vous avez des problèmes au foie ou aux reins;
• si vous prenez de la lévodopa, un médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson. La prise de SEPHIENCE en même temps que la lévodopa peut entraîner une surstimulation et de l’irritabilité ou provoquer des crises convulsives ou les aggraver;

• si vous êtes enceinte ou prévoyez le devenir;

• si vous allaitez ou prévoyez le faire.

Autres mises en garde :

• Risque de saignements : SEPHIENCE peut augmenter le risque de saignements, que ce soit sous la forme de bleus ou de marques rouges ou violettes sur la peau, de saignements qui durent anormalement longtemps ou ne s’arrêtent pas, de saignements de nez et de saignements menstruels abondants. Si vous remarquez des saignements anormaux pendant votre traitement par SEPHIENCE, informez-en votre professionnel de la santé.
• Faible concentration de phénylalanine dans le sang (hypophénylalaninémie) : Ce problème fréquent peut être grave. C’est pourquoi votre professionnel de la santé vérifiera votre concentration de phénylalanine avant que vous ne commenciez votre traitement par SEPHIENCE et pendant toute la durée de votre traitement par ce médicament. De plus, il vérifiera souvent votre apport alimentaire en protéines et en phénylalanine durant tout votre traitement.

Mentionnez à votre professionnel de la santé toute la médication que vous prenez, y compris : médicaments, vitamines, minéraux, suppléments naturels ou produits de médecine parallèle.

Les produits suivants pourraient interagir avec SEPHIENCE :

• Les médicaments appelés inhibiteurs de la DHFR, qui sont utilisés comme immunosuppresseurs ou pour le traitement du cancer (par ex. triméthoprime, méthotrexate, pemetrexed, pralatrexate et trimétrexate);
• Les médicaments appelés inhibiteurs de la sépiaptérine réductase (SR), qui sont utilisés pour le traitement de l’inflammation (par ex. sulfasalazine) ou d’infections bactériennes (par ex. sulfaméthoxazole);

• Les médicaments employés dans la prévention et le traitement des douleurs à la poitrine

  (angine), comme la nitroglycérine (NG), le dinitrate d’isosorbide (ISDN), le nitroprussiate de sodium et la molsidomine;

• Les médicaments utilisés dans le traitement du dysfonctionnement érectile, tels que le sildénafil, le vardénafil et le tadalafil;
• Le minoxidil, un médicament servant à stimuler la pousse des cheveux et à ralentir la calvitie;
• La lévodopa, un médicament employé contre la maladie de Parkinson.

Comment utiliser SEPHIENCE :

• Prenez toujours ce médicament exactement comme votre professionnel de la santé vous l’a indiqué. En cas de doute, consultez votre professionnel de la santé.
• Ne cessez pas de prendre SEPHIENCE et n’en changez pas la dose sans en avoir parlé à votre professionnel de la santé, car la concentration de phénylalanine dans votre sang risque alors d’augmenter.
• Votre professionnel de la santé vous soumettra à des analyses de sang avant et pendant votre traitement par SEPHIENCE afin de vérifier la concentration de phénylalanine dans votre sang.
• Votre professionnel de la santé pourrait décider de modifier votre dose de SEPHIENCE ou d’interrompre votre traitement temporairement ou pour de bon si les analyses de votre sang montrent que ce médicament ne fonctionne pas pour vous ou si vous éprouvez certains effets secondaires.
• Il se peut que votre professionnel de la santé apporte des changements à votre alimentation pendant votre traitement. Suivez ses instructions et ne modifiez pas votre alimentation sans lui en avoir parlé.

• Prenez SEPHIENCE par la bouche, une fois par jour, avec des aliments.

• La poudre SEPHIENCE peut être mélangée à de l’eau, à du jus de pomme ou à des aliments mous comme de la compote de pomme ou de la confiture. La dose est déterminée en fonction de l’âge et du poids corporel. Votre professionnel de la santé vous indiquera :

  • quel type de sachet vous devez utiliser (sachet de 250 ou de 1000 mg);
  • la quantité d’eau, de jus de pomme ou d’aliments mous à mélanger à la poudre SEPHIENCE;
  • la quantité du mélange que vous devrez ingérer pour obtenir la dose prescrite.
• Pour les patients âgés de moins de 6 mois : La poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau uniquement. Ne la mélangez pas à des aliments mous comme de la compote de pomme ou de la confiture de fraises, ni avec du jus de pomme.
• Pour les patients âgés de 6 mois à 2 ans : La poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau ou à du jus de pomme. Il faut agiter le mélange de poudre et d’eau ou de jus de pomme pendant au moins 30 secondes et pendant au moins 60 secondes si la poudre est mélangée à des aliments mous. La préparation doit ensuite être administrée immédiatement.
• Si le mélange liquide ou d’aliments mous n’est pas administré immédiatement, il peut être pris dans les 6 heures qui suivent s’il est conservé à une température située entre 20 et 25 °C ou dans les 24 heures suivantes s’il est réfrigéré. Le mélange liquide ou d’aliments mous devra alors être mélangé de nouveau pendant 30 ou 60 secondes au moins, selon le cas, avant de l’administrer.
• Il faut utiliser un dispositif de mesure précis et gradué correctement (p. ex. seringue pour administration orale ou gobelet à médicament) pour s’assurer que le mélange contient le volume de liquide approprié.
• Veuillez consulter le Mode d’emploi à la fin de ce dépliant pour obtenir des instructions complètes sur la préparation et l’administration de SEPHIENCE.

Dose habituelle :

Votre professionnel de la santé a déterminé la dose qu’il vous a prescrite, à vous ou à votre enfant, en fonction de votre âge et de votre poids en kilogrammes (kg) ou de ceux de votre enfant.

Dose initiale :

Enfants âgés de moins de 2 ans

• Moins de 6 mois : 7,5 mg/kg de poids corporel une fois par jour
• Entre 6 et 12 mois : 15 mg/kg de poids corporel une fois par jour
• Entre 12 et 24 mois : 30 mg/kg de poids corporel une fois par jour

Il se peut que la dose doive être augmentée chez certains patients. C’est votre professionnel de la santé qui décide si cela est nécessaire pour vous. La dose maximale est de 60 mg/kg.

Adultes et enfants âgés de 2 ans ou plus

• La dose initiale maximale recommandée est de 60 mg/kg de poids corporel une fois par jour.

Surdose :

Si vous pensez que vous ou une personne dont vous vous occupez avez pris trop de SEPHIENCE, contactez immédiatement votre professionnel de la santé, le service des urgences d’un hôpital, votre centre antipoison régional ou le numéro sans frais de Santé Canada, 1 844 POISON-X (1 844 764-7669), même en l’absence de symptômes.

Dose oubliée :

Si vous oubliez de prendre votre dose à l’heure prévue, prenez-la dès que vous vous en rendez compte si c’est le même jour; sinon, prenez votre prochaine dose le lendemain à l’heure habituelle. Ne prenez pas une double dose pour compenser votre oubli.

Effets secondaires possibles de l’utilisation de SEPHIENCE :

Voici certains des effets secondaires que vous pourriez ressentir lorsque vous prenez SEPHIENCE. Si vous ressentez des effets secondaires qui ne font pas partie de cette liste, avisez votre professionnel de la santé.

Effets secondaires possibles :

• Diarrhée
• Nausées, vomissements
• Douleur à l’estomac
• Coloration anormale des selles (jaune ou orange)
• Maux de tête
• Fatigue

Effets secondaires graves et mesures à prendre à leur égard

En cas de symptôme ou d’effet secondaire gênant non mentionné dans le présent document ou d’aggravation d’un symptôme ou d’un effet secondaire vous empêchant de vaquer à vos occupations quotidiennes, parlez à votre professionnel de la santé.

Déclaration des effets secondaires

Vous pouvez déclarer à Santé Canada des effets secondaires soupçonnés d’être associés à l’utilisation des produits de santé de l’une des deux façons suivantes :

• En consultant la page Web sur la déclaration des effets indésirables (Canada.ca/medicament-instrument-declaration) pour savoir comment faire une déclaration en ligne, par courrier, ou par télécopieur; ou
• En téléphonant sans frais au 1 866 234-2345.

Remarque : Consultez votre professionnel de la santé si vous souhaitez obtenir des renseignements sur la prise en charge des effets secondaires. Le Programme Canada Vigilance ne donne pas de conseils médicaux.

Conservation :

Conserver à la température ambiante (entre 15 et 25 °C).

Garder hors de la portée et de la vue des enfants.

Prendre le médicament immédiatement après l’avoir préparé. Sinon, la préparation peut être couverte et conservée jusqu’à 24 heures au réfrigérateur (entre 2 et 8 °C) ou jusqu’à 6 heures à une température située entre 20 et 25 °C.

Jeter toute préparation de SEPHIENCE qui est restée plus de 6 heures à la température ambiante (entre 20 et 25 °C) ou plus de 24 heures au réfrigérateur.

Pour en savoir plus sur SEPHIENCE :

• Parlez-en avec votre professionnel de la santé.
• Consultez la monographie intégrale rédigée à l’intention des professionnels de la santé, qui renferme également les Renseignements destinés aux patient·e·s. Ce document se trouve sur le site Web de Santé Canada (https://www.canada.ca/fr/sante-canada/services/medicaments-produits-sante/medicaments/base-donnees-produits-pharmaceutiques.html) ou peut être obtenu en téléphonant au 1 866 899-7002.

Le présent feuillet a été rédigé par PTC Therapeutics International Limited.

Date d’approbation : 2025-10-07

MODE D’EMPLOI

SEPHIENCE

sépiaptérine pour suspension orale

Ce mode d’emploi contient des renseignements sur la façon de préparer, de prendre ou d’administrer SEPHIENCE.

Consultez votre professionnel de la santé si vous avez des questions au sujet de la préparation, de la prise ou de l’administration de SEPHIENCE.

Les étapes de la préparation du produit varient en fonction de la dose prescrite. Suivez les étapes correspondant à la dose que votre professionnel de la santé vous a prescrite. Voir la section intitulée :

• Instructions pour les doses de SEPHIENCE inférieures à 1000 mg ou
• Instructions pour les doses de SEPHIENCE de 1000 mg ou plus

Une boîte de SEPHIENCE contient :

• 30 sachets de 250 mg de SEPHIENCE ou
• 30 sachets de 1000 mg de SEPHIENCE

Renseignements importants que vous devez connaître avant de prendre ou d’administrer SEPHIENCE :

• SEPHIENCE se présente sous forme de poudre emballée dans un sachet.
• Vous devez prendre ou administrer SEPHIENCE en suivant à la lettre les instructions de votre professionnel de la santé.
• Assurez-vous de bien connaître la dose que votre professionnel de la santé a prescrite. Vous pourriez avoir besoin d’un ou de plusieurs sachets de 250 mg ou de 1000 mg de SEPHIENCE, ou d’une combinaison de ces deux formats pour préparer votre dose.
• Il est possible que votre professionnel de la santé décide de modifier la dose de SEPHIENCE que vous ou votre enfant prenez, en fonction de votre réponse à ce traitement et selon votre âge et votre poids.

• SEPHIENCE se prend ou s’administre 1 fois par jour avec des aliments. Après chaque dose de

  SEPHIENCE, le patient doit manger quelque chose.

• N’utilisez pas les sachets de SEPHIENCE si la date de péremption imprimée sur les sachets ou sur la boîte est échue. La date de péremption correspond au dernier jour du mois indiqué.

• Doses de SEPHIENCE inférieures à 1000 mg : La poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau ou

  à du jus de pomme avant utilisation. Suivez les instructions fournies à la section intitulée Instructions pour les doses de SEPHIENCE inférieures à 1000 mg.

• Doses de SEPHIENCE de 1000 mg ou plus : La poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau, à du jus de pomme, à de la confiture de fraises ou à de la compote de pomme avant utilisation. Suivez les instructions fournies à la section intitulée Instructions pour les doses de SEPHIENCE de 1000 mg ou plus.

Comment préparer le mélange de SEPHIENCE pour les doses inférieures à 1000 mg :

• La dose de SEPHIENCE est calculée en fonction du poids corporel. Elle est appelée à changer au fur et à mesure que votre enfant grandira. Votre professionnel de la santé vous indiquera :

  • Le nombre de sachets de SEPHIENCE nécessaires pour préparer une dose;

    • Pour les patients âgés de moins de 6 mois, la poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau uniquement.
    • Pour les patients âgés de 6 mois à 2 ans, la poudre SEPHIENCE doit être mélangée à de l’eau ou à du jus de pomme.

  • le volume d’eau ou de jus de pomme nécessaire pour préparer une dose de SEPHIENCE;

    et

  • la quantité du mélange (poudre et eau ou jus de pomme) à donner à votre enfant pour qu’il obtienne la dose prescrite.
• Il se peut que vous n’ayez pas besoin de toute la quantité préparée pour recevoir ou administrer la dose de SEPHIENCE prescrite.

Articles nécessaires pour mélanger et administrer des doses de SEPHIENCE de moins de 1000 mg :

• Nombre de sachets de 250 mg de SEPHIENCE nécessaires pour préparer 1 dose ou un sachet de

  1000 mg de SEPHIENCE;

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Demandez à votre pharmacien de vous fournir un gobelet à mélanger ou une seringue pour administration orale si vous n’en avez pas.

1^re étape : Placez les articles suivants sur une surface de

travail plane et propre :

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Comment préparer le mélange de SEPHIENCE pour les doses de 1000 mg ou plus :

• Votre professionnel de la santé vous indiquera le nombre de sachets et le volume d’eau, de jus de pomme, de confiture de fraises ou de compote de pomme dont vous aurez besoin pour préparer 1 dose de SEPHIENCE conformément au Tableau 1 ci-après.

Articles nécessaires pour mélanger et administrer des doses de SEPHIENCE de 1000 mg ou plus :

• Nombre de sachets de 250 mg et/ou de 1000 mg de SEPHIENCE nécessaires pour préparer

  1 dose

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Demandez à votre pharmacien de vous fournir un gobelet à mélanger si vous n’en avez pas.

Tableau 1: Nombre de sachets de SEPHIENCE nécessaires pour préparer le mélange correspondant aux doses de 1000 mg ou plus

Fabriqué pour :

PTC Therapeutics International Limited

Dublin 4, D04EE70, Irlande